Cette maladie a été diagnostiquée la première fois en Grande-Bretagne et en Europe en 1732, date de son apparition chez des chèvres et moutons dans un élevage anglais. En 1936, deux vétérinaires francais, ont établi que cette maladie était causée par un agent non conventionnel présent dans le cerveau et la moelle des animaux malades et qu'elle était inoculable et transmissible dans certaines conditions à d'autres moutons. Elle entraine des troubles du comportement liés à l'atteinte du système nerveux, puis la mort. Depuis, cette maladie affecte les cinq continents et son incidence peut atteindre 30 % dans certains troupeaux du Royaume-Uni.